Sindrom Goldenhar nemu jenenge kanthi jeneng dokter Amerika sing pisanan diterangake ing tengah abad pungkasan. Wiwit wektu kuwi, informasi babagan patologi iki wis ditambahake sethithik amarga arang banget lan kerumitan studi, nanging amarga teknologi modern, ora mung bisa didiagnosis ing utero, nanging uga diobati sacara efektif.
Sindrom Goldenhar - apa iku?
Sindrom uga dianggep minangka sumber medis uga disebut "oculo-auriculo-vertebral dysplasia", "sindrom mikrosomi hemifacial", yaiku penyakit kongenital kanthi jumlah anomali sing cocog. Patologi digandhengake karo karusakan nalika perkembangan embrio ing lengkungan-gerbang gila - formasi kartilaginus transisi, saka ngendi rahang ngisor, sendi temporomandibular lan struktur alat bantu pendengar dibentuk luwih lanjut.
Sinau kanthi luwih rinci sindrom Goldenhar, jenis penyakit, apa alesan kanggo penampilan, para ilmuwan nemokake yen wanita kurang rentan karo patologi iki, lan kanthi prevalensi kasebut dumunung ing urutan kaping telu ing antarane cacat pembangunan zona-maksilfasial zona crankiofacial sawise nyimpangake minangka "hare lip " Lan" tutuk serigala ". Identifikasi penyakit ing janin bisa ditindakake ing minggu ke-20-24 ing diagnosis ultrasonografi kanthi maca ing telung dimensi.
Sindrom Goldenhar - nyebabake
Ora ana sifate Goldenhar sing nyebabake, nanging akeh ilmuwan sing nduweni panemu babagan sifat genetik kasebut. Episod saka penyakit iku sipat kasual, nanging asring sawise pitakonan saka sederek pasien faktor keturunan ditelusuri. Sawetara teori nimbang hubungan perkembangan patologi kanthi pangaruh ing tahap awal ngenani kandhutan kimia, patogen virus.
Kajaba iku, fakta ing ngisor iki saka anamnesis saka wanita ngandhut dianggep minangka faktor risiko kanggo pangembangan penyakit:
- perkawinan getih;
- sadurunge aborsi ;
- bobot awak gedhe banget;
- diabetes mellitus.
Sindrom Goldenhar - gejala
Penyakit Goldengen dideteksi ing bayi nalika pemeriksaan visual, asring ditondoi dening kompleks manifestasi kasebut:
- pangembangan rahang ngisor;
- pembentukan mata sing ora bener (nglanggar posisi orbit lan ukurane);
- deformasi auricle;
- perkembangan cacat vertebrata cervical.
Ing sawetara kasus, gejala sing diamati ing sisih pinggir lan bagéyan, lènsa bilateral kurang umum. Tingkat keruwetan lan kombinasi manifestasi individu. Kajaba iku, ana pratandha ora normal ing sindrom Goldenhar:
1. Fitur struktur pasuryan lan tutuk:
- asimetri wajah;
- underdevelopment saka wilayah zygomatic;
- protèin ing dahi;
- wide mouth casing;
- tambahan bridles;
- anomali basa;
- lekas cetha utawa lip.
2. Cacat saka organ pamireng lan ngarsane:
- anané auricle;
- aplikasiasia saka terusan pendengaran;
- kuping;
- strabismus;
- cacat otot oculomotor;
- mata cyst;
- atropi iris;
- mripat bulging.
3. Patologi organ internal lan sistem skeletal:
- cacat tembok jantung interventricular;
- narrowing saka aorta;
- tetrad saka Fallot ;
- anomali sistem bronkopulmonari;
- hidrosefalus;
- deformasi panggul renal;
- malformasi ribs;
- pungging;
- gabungan vertebrata cervical pisanan karo balung occipital;
- scoliosis;
- undevelopment mental.
Sindrom Goldenhar - perawatan
Saliyane karo manifestasi multicharacteristic, pasien karo sindrom Goldenhar tundhuk perawatan sing dibedakake, sing asring ditindakake ing pirang-pirang tahapan, nalika bocah kasebut mundhak. Ing kasus sing sithik, bisa mirsani spesialis sing béda nganti bocah mau umure wis telung taun, sawise kuwi dianjurake, kalebu manipulasi bedah, terapi ortodontik. Ing kasus sing abot, sebagian besar intervensi ditindakake nganti umur siji utawa rong taun.
Perawatan kanggo orthodontik ditindakake ing telung tahap utama, sing cocog karo perkembangan sistem dentoalveolar (periode susu, periode shift, periode gigitan permanen). Pasien disedhiyakake karo piranti sing bisa dicopot lan ora bisa dicopot kanggo koreksi rahang lan cokotan cacat, lan rekomendasi diwenehake babagan aturan perawatan lisan. Senajan umur 16-18 taun, kabeh tindakan medis lan rehabilitasi wis rampung.
Sindrom Goldenhar - operasi
Mikrosomia Gemifaksial ditangani kanthi prilaku mandiri saka campur tangan bedhah, jinis, volume lan nomer sing beda-beda gumantung saka tingkat cedera. Asring, jinis operasi kasebut ditugasake:
- endoprosthetics saka joint temporomandibular, rahang (ngisor, ndhuwur);
- osteosynthesis kompresi-gangguan;
- osteotomi irung;
- osteotomi jaws;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- plastik saka auricle;
- kontur ronta saka rahang ngisor, lan liya-liyane.
Wong sing nandhang sindrom Goldenhar
Pasien sing didiagnosis sindrom Goldenhar sadurunge lan sawise operasi bisa katon cukup beda. Yen pas wektune ing masa kanak-kanak bakal dilakoni operasi, kalebu plastik, banjur pratandha-pratandha eksternal kasebut bisa uga ora ana. Ana akeh conto ing ngendi wong-wong sindrom Goldenhar bisa sinau, golek kerja apik, keluarga lan mimpin anak.
Sindrom Goldenhar - prognosis
Kanggo pasien karo sindrom Goldenhar, prognosis luwih becik ing saperangan kasus, lan akeh gumantung marang tingkat kerusakan organ-organ internal. Kanthi deteksi kabeh kompleks anomali, aplikasi kabeh cara sing mungkin kanggo mbenerake pelanggaran, sikap attentive sing cedhak karo pasien, dhukungan psikologis, ana kesempatan kanggo pemulihan lengkap.