Penyakit Hirschsprung minangka aganglion kongenital ing usus gedhé. Pasien ora duwe sel saraf ing jero pleksus Meissner lan plexus otot Auerbach. Amarga ora ana apa-apa contraction ing wilayah sing kena pengaruh lan stagnation stagnation ing sawetara departemen liya, ana uga sing luwih gedhe lan widening usus.
Gejala penyakit Hirschsprung
Gejala paling awal saka penyakit Hirschsprung yaiku kembung, konstipasi lan peningkatan ing circumference abdomen. Yen pasien ora takon dhokter, tandha-tandha pungkasan bakal muncul. Iki kalebu:
- anemia ;
- hipotrof;
- watu watu.
Ing sawetara kasus, patients ngalami rasa nyeri ing abdomen, sing bisa nambah kekuatan minangka durasi saka sembelit.
Tahap penyakit Hirschsprung
Sindrom Hirschsprung berkembang ing pirang-pirang tahapan. Tahap paling utama saka penyakit kasebut yaiku kompensasi: pasien nduweni sembelit, nanging wektu suwe, macem-macem enemas reresik gampang banget ngilangi.
Sawise iki, tahap subcompensated occurs, sajrone kondisi sabar dadi luwih gedhe lan enemas dadi kurang efektif. Ing tahap iki ing perkembangan penyakit Hirschsprung ing wong diwasa, bobot awak mundhak, padha kaget amarga abot ing weteng lan ambegan. Ing sawetara kasus, anemia abot lan kelainan metabolis kacathet.
Tahap lanjut penyakit kasebut decompensated. Pasien ora bisa dibantu kanthi reresik nalika ngresiki enemas lan macem-macem jus. Dheweke isih duwe perasaan nglarani ing weteng ngisor, lan uga obstruksi usus cepet berkembang.
Diagnosis penyakit Hirschsprung
Ing kasus saka anggepan saka penyakit Hirschsprung, pemeriksaan rektum ditindakake dhisik. Ing ngarsane penyakit, ampoule ing rectum kosong ditemokake ing pasien. Nada saka sphincter tambah. Ing kasus iki, perlu ngalami radiografi survey kabeh organ ing rongga weteng. Kanthi penyakit Hirschsprung, puteran usus gedhe sing diperluas lan ngembang, kadhangkala ngetokake tingkat cairan.
Pati uga kudu ngalami sigmoidoscopy, irrigography, colonoscopy lan diagnostik histokimia.
Perawatan penyakit Hirschsprung
Cara siji kanggo ngobati penyakit Hirschsprung yaiku operasi. Tujuan utama operasi kasebut yaiku:
- cairan saka kabeh departemen lengkap;
- penghapusan zona aganglionic;
- pengawetan saka bagean usus gedhe sing fungsi.
Kanggo bocah-bocah, operasi radikal Swanson, Duhamel lan Soave wis dikembangake. Wong diwasa sing kinerja ing wangun biasane dikontraindikasi amarga fitur anatomi lan sklerosis sing abot ing membran otot utawa submukus ing usus. Paling asring, kanthi penyakit Hirschsprung, operasi Duhamel diowahi, ing ngendi zona aganglionary dibusak kanthi nggawé tunggul sing cendhak dawa. Ing sawetara kasus, bisa nyegah karusakan ing sphincter anus lan mbentuk anastomosis colorectal.
Sadurunge surgery, pasien perlu
Pranata sakabèhé kanggo penyakit Hirschsprung sawise surgery luwih apik. Nanging ing sawetara kasus, surgery bisa dibutuhake. Meh sabenane operasi kuwi dikurangi kanggo rekonstruksi anastomosis lan dilakokake liwat akses peritoneal utawa perineum.